❶ 蚕豆病是什么病呢
蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后,随后发生的急性溶血性疾病,又名胡豆黄,蚕豆黄。常见于小儿,特别是5岁以下男童多见,约占90%,常发生在蚕豆成熟的季节,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。
患者通常于进食蚕豆后24~48小时内发病,表现为急性血管内溶血,有全身不适,发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否,病情轻重与吃蚕豆的数量无关,有时吃1~2粒也难幸免,有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病,甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。
本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2~6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如果及时得到救治,能摆脱危险而康复。在低发地区,本病易被忽视而漏诊
❷ 蚕豆病,是什么病。
你好。蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。预防:专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者,患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意,不宜进食蚕豆。急救:1. 人工催吐。2. 予1:5000高锰酸钾溶液洗胃。3. 25%硫酸镁口服导泻。4. 予大剂量糖皮质激素。5. 必要时换血或输入鲜血。6. 碱化尿液,适当予静脉补液和使用利尿剂,积极防治溶血性尿毒症综合征。7. 对症处理。
❸ 蚕豆病是什么病.能治吗
蚕豆病:有少数人,在吃了蚕豆以后可引起急性溶血性贫血,叫做蚕豆病。本病与遗传有关,90%为男性,多见于儿童,特别是5岁以下儿童。 起病急,常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病,表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿,甚至休克,偶然可以致死。症状轻重与食蚕豆的多少无关,有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病。 蚕豆病可用大剂量维生素B、C和补液等治疗。必要时需输血及应用肾上皮质激素(如氢化考的松、地塞米松)。 蚕豆病只能重在预防。本人或家族中有蚕豆病史者,应禁食蚕豆,并避免接触蚕豆花粉。不要在衣橱里放除臭丸。
❹ 蚕豆病是什么
俗称蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。1病因红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。2临床表现G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行,导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下。3检查1.血象①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。②红细胞最低降至0.5×1012/升以下。③网织红细胞明显增高>0.20。④外周血涂片可见有核红细胞增多。⑤白细胞升高,可达(10-20)×109/升,甚至呈类白血病反应;⑥血小板计数正常或增高。2.骨髓象①红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显。②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。3.尿检查①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。②尿隐血试验阳性率可达60%-70%。③尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性。④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。4诊断该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1-3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2-6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。5治疗G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照以下健康处方,预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
❺ 蚕豆病是什么
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。
但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显着低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。
蚕豆病临床表现
蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。
本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。
蚕豆病检查
1.过筛试验
高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。
2.红细胞检查
红细胞海因小体计数。
3.酶活性
G6PD活性测定。
鉴别诊断
1.先天性非球形细胞性溶血性贫血I型。
2.药物诱发的溶血性贫血。
3.感染诱发的溶血性贫血。
4.新生儿黄疸。
治疗
1.输血。
2.应用糖皮质激素。
3.纠正酸中毒。
预防
有“蚕豆病”病史者,不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱),亦不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物,如果收藏衣物使用了樟脑丸,穿衣以前要曝晒,因为萘也可引起溶血。
❻ 请问蚕豆病是什么病,有什么征兆吗
你好,蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称,这是一种遗传性缺陷性疾病,平时孩子跟正常孩子一样,无任何不适和症状,根本没有外貌上的异常改变。但是,一旦遇到偶然的机会,如吃蚕豆或服用某些氧化性药物,如喹啉类、呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素K3、K4及其衍生物的药物时,便引起急性溶血现象。这种由溶血造成的贫血发病很急,进展也非常快。一般在吃蚕豆后1~2天,服药物后2~3天出现症状。重要的是不能再让孩子吃蚕豆和某些氧化性药物。遗传缺陷症,目前还不能用药治疗而得到纠正,还是以严防为好。
❼ 蚕豆病是什么病呢
这个应该属于遗传和免疫系统疾病
❽ 蚕豆病是什么病啊
俗称蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
❾ 请问蚕豆病具体是什么病
你好,蚕豆病是遗传性的G6PD缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏症,俗称蚕豆病。临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应蚕豆病没有传染性,所以不要担心。